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小儿脑病瘖痱痫,风引汤方多加减

发布时间:2025-03-17 阅读:853

原创 宋爱军  

   L,男,13岁。患儿7年前突发肢体抽搐,在省内外多家医院诊治无效,渐渐出现不能言语,极度消瘦,于北京儿童医院确诊为“肾上腺脑白质营养不良”,告之无特效药物。后屡经针灸及口服补益、安神诸药,均无效验。无奈返乡,后予悉心喂养,饮食渐增,肌肉渐长,然神昏不识人,不能言语和行走,四肢间断抽搐、强紧,二便失控,喉间痰鸣,手足心热,鼻梁处颜色青黄,舌质红,苔白厚腻,脉弦滑。此痰热生风,拟风引汤合三甲散出入:桂枝3克,甘草3克,酒大黄1克,干姜3克,生龙骨(先煎)10克,生牡蛎(先煎)10克,寒水石10克,滑石(包)10克,紫石英6克,生石膏10克,石菖蒲6克,远志3克,郁金6克,白僵蚕6克,土鳖虫3克,蝉蜕3克,生地6克,制鳖甲(先煎)6克,全蝎3克,天麻6克,柴胡10克,桃仁3克。患者服药期间,偶因小便不畅、发热而行输液抗炎等治疗,中药则去生地、桃仁,酌加猪苓、楮实子等药。调治2月后,面色改善,痰鸣稍减,大便干结。再予风引汤合升降散、三子养亲汤:桂枝3克,甘草3克,生大黄3克(后下),干姜3克,生龙骨(先煎)10克,生牡蛎(先煎)10克,寒水石10克,滑石(包)10克,紫石英6克,生石膏10克,石菖蒲6克,郁金6克,苏子6克,莱菔子10克,葶苈子3克,清半夏6克,陈皮6克,蝉蜕3克,全蝎3克,白僵蚕6克。上方加减治疗半年后,患儿未再发生抽搐,四肢较前柔顺,大小便基本如常,舌质红,苔薄白,脉细滑、尺沉。去紫石英,加女贞子6克、旱莲草6克、楮实子6克。继续治疗2月,患儿病情平稳,可惜神志未能恢复。改用温胆汤合升降散、三甲散加天竺黄、胆南星等服药1月,无明显进展,其未复再诊。

讨论:

   肾上腺脑白质营养不良为一种X染色体连锁隐形遗传疾病,是由于极长链脂肪酸在体内尤其脑和肾上腺皮质沉积,导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变。患者几乎均为男性,多在儿童期发病,表现为程度不同的视力下降、听力障碍、智能减退、行为异常和运动障碍,晚期可以出现偏瘫或四肢瘫,重症可见痴呆、癫痫发作。本病临床罕见,我是第一次接触。中医书籍中相关记载也非常稀少,我目前阅读到的唯一一个中药治愈案例,是湖南名医彭坚的医案,这里给予摘引,以做学习和探讨:

   陈某,男,现年4岁半,2004年8月30日初诊:患儿1岁以前发育正常,左右手可以互动抓物,作手势。1岁6个月时开始喜欢用左手,右手弛缓,不能抓物,11个月能够独立走路,行走时,右下肢拖行,步态不稳,只能喊“爸爸”“妈妈”等二字复音,发音欠清。患儿足月平产,无创伤,父母非近亲结婚。2000年9月17日,湖南某儿童医院进行脑电图、脑电地形图检查,发现“右中央额颞区尖波非对称波发放,纺锤左额中央颞高幅尖化,背景节律左右不对称,有异常睡眠脑电图”。中南大学湘雅某医院放射科当天进行颅脑CT扫描,结论为“脑白质密度减低,考虑为脑白质营养不良性疾病,建议作MRI检查”。9月19日出示的MRI检查报告单结论为:“双侧脑白质内弥漫混杂信号病灶,考虑为先天性变性疾病或脑白质发育不良性疾病,建议行脑穿刺活检。”患者家长不同意穿刺活检。9月20日到浏阳市中医院住院。9月29日转到武汉空军医院脑科住院。11月3日转到华中科技大学同济医学院附属同济医院住院,又查出尿皮质醇低而血皮质醇高,医生感到互相矛盾,治疗颇为棘手。这样,经过5家医院诊断及治疗,最后确诊为脑白质营养不良、视神经萎缩,用去检查及药费4万多元,无任何疗效,家长基本放弃了治疗。

患儿2岁以后,突然发作癫痫,经常夜半抽搐,语言蹇涩,走路跛行,视力急剧下降,接近失明,于是来百草堂找我诊视。

察之患儿面色红润,神智清醒,但视物不见,用手指在其眼前晃动也无反应,爱活动,走路一瘸一拐,舌尖红、舌体润而少苔,食欲尚可,口渴,大便结,汗出多,脉数。此为肝肾虚,肝风内动,痰瘀阻塞脑络,当补肝肾、化痰瘀、通脑络,用地黄饮子、安宫牛黄丸、加减驻景丸、解语丹四方合用加减为散:

麝香、牛黄各1克,梅冰片3克,朱砂5克,雄黄3克,黄连5克,黄芩、栀子、郁金各10克,羚羊角、精制马钱子各5克,全蝎15克,蜈蚣3条,僵蚕10克,三七5克,楮实子、枸杞子各10克,天麻、紫河车各15克,远志5克,石菖蒲30克,山萸肉10克,生地黄15克,肉苁蓉、巴戟天、麦冬各10克,五味子5克,石斛、茯苓各10克,1剂。以上药研末,每服2克,每日3次,开水送服。

10月23日二诊:1剂药服完,近两个月来再未出现抽搐,走路亦不跛行,讲话逐渐清楚,视力开始好转,能看清1m以内的东西。出汗减少,大便通畅,但精神略差,胃口下降,服药期间感冒过3次。察患儿面色略白,舌淡,脉弦缓。肝风已经内敛,当在原方基础上,减少部分寒凉药,并合用玉屏风散,以顾护脾肺。二诊处方:

上方去黄连、黄芩,加西洋参、黄芪、防风、白术、紫河车各10克,研末服,每日3次,每次2克。

12月28日三诊,情况较为稳定,也未感冒,患儿除了说话稍慢以外,智力发育与同龄人相同,但视力仍然差,近距离只能看清核桃大的字。此病为先天不足,当大补肝肾,促进脑部及视神经发育,用驻景丸加减:

楮实子、菟丝子各40克,枸杞子20克,五味子、车前子、三七、寒水石、木瓜、紫河车各10克,石斛20克,茵陈、木贼草各10克,蛴螬15克,远志10克,石菖蒲15克,益智、茯苓各10克,鹿茸5克,高丽参10克,熊胆3克,大海马、蛤蚧各1对。以上药炼蜜为丸,每日2次,每次服6克。

2005年5月17日四诊:上料药按理应当只能服两个月,但患者前后服了半年,其中的原因,是每服至一周左右就“上火”,大便干结,咽喉感到疼痛,只好停几天药。半年来,除了这个不良反应之外,其他尚好。此为方中温补之药比例过大,当适当调整,仍然以一诊治疗方案为主:

麝香、牛黄各1克,梅冰片3克,琥珀5克,珍珠、合欢花各10克,黄连、黄芩、黄柏各5克,郁金10克,羚羊角5克,全蝎、僵蚕各10克,三七5克,楮实子、枸杞子各10克,天麻、紫河车各15克,远志5克,石菖蒲30克,山萸肉10克,生地黄15克,肉苁蓉、巴戟天、西洋参、麦冬各10克,五味子5克,石斛、茯苓各10克,大海马、蛤蚧各1对。以上药炼蜜为丸,每日2次,每次服6克。

2006年2月26日五诊:因为感冒来就诊,小孩发育良好,行走活动自如,语言流利,智力与正常小孩无差别,除了左右眼视力均只有0.1之外,一切尚可。舌淡,脉弦。由于患者家庭困难,已经近半年未服药,告诫其父母该病非同寻常,绝不能掉以轻心,仍然要服药,故在处方用药时,尽量考虑患者家长的经济承受能力,仍然用驻景丸加减。处方:

楮实子、菟丝子各40克,枸杞子20克,五味子、车前子、三七、寒水石、木瓜、紫河车各10克,石斛20克,茵陈、木贼草各10克,蛴螬15克,远志10克,石菖蒲15克,益智、茯神、紫河车各10克,蛤蚧1对,蛏干50克。上药2剂,炼蜜为丸,每服6克,每日2次。

4月5日六诊:药物服完,情况尚稳定,但3月中旬曾突然感冒高热,浏阳市人民医院诊断为病毒性脑炎,住院治疗一周后出院,住院期间,做脑部CT检查,未见脑白质异常。最近食欲较差,今天早上突然说不出话来,迈不开步,大约有5秒,以后就正常了,因此赶快来复诊。观察患儿,面色白,精神尚好,说话清晰,活动自如,舌淡,有薄白苔。此为阳气不足,脾为湿困,用香砂六君子汤加减:

藿香5克,砂仁5克,党参10克,白术10克,茯苓10克,炙甘草10克,石菖蒲10克,甘松5克,郁金5克,黄芪15克,当归10克,生姜10克,大枣10克。5剂。

丸剂仍然用2月26日方。同时嘱咐家长,长沙春天潮湿,小孩抵抗力差,每遇食欲不振,每天可服2~3包藿香正气丸。此后,患儿每两个月来复诊一次,基本方以2月26日处方为主,制成蜜丸服用,情况一直平稳,最近的一次复诊,是2007年6月9日,告知:不久前,经某儿童医院检查,脑白质已经正常,患儿发育良好,智力健全,口齿伶俐,行动敏捷,饮食、睡眠都正常,除了视力较差之外,与健康儿童无任何区别。2015年12月,小孩已经15岁多,在读高中,身体健康,智力发育正常,唯视力较差。

  在我的治案中,我首先选用的是风引汤加减。风引汤出自《金匮要略·中风历节病脉证并治》篇:“治大人风引,少小惊痫瘛疭,日数十发,医所不疗……”陈明《金匮名医验案精选》解说:“风引,乃风痫掣引之义。汤名风引,可知本方重在熄风止痉,所治之证,即为中风、惊痫、抽搐之类,良由心肝热盛,化火生风所致。故治疗重点当以清心肝之火热,熄心肝之风气,镇心肝之神魂为法。”案中患儿不能言语和行走,四肢抽搐、强紧,正合“瘫痫”二字,又显现出痰热之舌脉,因此我拿来使用。遗憾的是,我的水平有限,虽然解决了患儿的抽搐问题,但未能恢复其神志。对比彭师的验案,我认为供我借鉴的有以下三点:

一,开窍醒神药物的使用。开窍醒神是中医经典的治则治法之一,主要是运用具有辛香走窜之性、能够醒脑开窍的药物治疗因瘀血、肝风、痰浊等病理因素蒙蔽脑窍而导致的神志不清、昏迷等症状。临床上最著名的有“温病三宝”,常用药物有麝香、犀角、牛黄、冰片、苏合香、石菖蒲等。这些药物现代药理研究证实可以从不同途径来保护中枢神经系统,促使患者脑部神经功能恢复正常。我在组方时对此运用较少,是严重的不足。

二,益肾药物与解毒药物配比之技巧。中医治疗脑病,补益肝肾往往是不可或缺的一环,尤其在急性病程期过后,扶正法渐成主导。彭师判为“此病为先天不足”,所以一度以楮实子、菟丝子、枸杞子、紫河车、鹿茸、海马、蛤蚧等大温大补以起先天。但其缺陷是“上火”,彭师认识到是方中温热药物比例过大,因此加入了黄连、黄芩、黄柏、珍珠、麦冬、生地等解毒清热。当病证复杂之际,失误在所难免,名医也不例外。但名医大家水平之高、之巧,就在于能够及时发现问题,正视错误,从而亡羊补牢,犹未为晚。我在治疗中也曾经想加大补肾健脑药量,但又担心使用补药不利于痰火的祛除,故仅以二至丸充数。从彭师的实践来看,只要正确掌握二者的配伍比例,就可以扬长避短,使其发挥最好的效果。

三,丸药的使用。中药临床常见的剂型,除了汤剂以外,还有丸、散、膏、丹等等。“丸者,缓也。”丸剂不仅适用范围广泛,满足不同疾病的治疗需求,还在服用和携带方面具有无可比拟的优势,便于患者的长期口服,增加其依从性。因此,对于此类慢性病患者,要想长时间地治本纠偏,丸剂是一个很好的选择。

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