原创 宋爱军 南
L，男，13岁。患儿7年前突发肢体抽搐，在省内外多家医院诊治无效，渐渐出现不能言语，极度消瘦，于北京儿童医院确诊为“肾上腺脑白质营养不良”，告之无特效药物。后屡经针灸及口服补益、安神诸药，均无效验。无奈返乡，后予悉心喂养，饮食渐增，肌肉渐长，然神昏不识人，不能言语和行走，四肢间断抽搐、强紧，二便失控，喉间痰鸣，手足心热，鼻梁处颜色青黄，舌质红，苔白厚腻，脉弦滑。此痰热生风，拟风引汤合三甲散出入：桂枝3克，甘草3克，酒大黄1克，干姜3克，生龙骨（先煎）10克，生牡蛎（先煎）10克，寒水石10克，滑石（包）10克，紫石英6克，生石膏10克，石菖蒲6克，远志3克，郁金6克，白僵蚕6克，土鳖虫3克，蝉蜕3克，生地6克，制鳖甲（先煎）6克，全蝎3克，天麻6克，柴胡10克，桃仁3克。患者服药期间，偶因小便不畅、发热而行输液抗炎等治疗，中药则去生地、桃仁，酌加猪苓、楮实子等药。调治2月后，面色改善，痰鸣稍减，大便干结。再予风引汤合升降散、三子养亲汤：桂枝3克，甘草3克，生大黄3克（后下），干姜3克，生龙骨（先煎）10克，生牡蛎（先煎）10克，寒水石10克，滑石（包）10克，紫石英6克，生石膏10克，石菖蒲6克，郁金6克，苏子6克，莱菔子10克，葶苈子3克，清半夏6克，陈皮6克，蝉蜕3克，全蝎3克，白僵蚕6克。上方加减治疗半年后，患儿未再发生抽搐，四肢较前柔顺，大小便基本如常，舌质红，苔薄白，脉细滑、尺沉。去紫石英，加女贞子6克、旱莲草6克、楮实子6克。继续治疗2月，患儿病情平稳，可惜神志未能恢复。改用温胆汤合升降散、三甲散加天竺黄、胆南星等服药1月，无明显进展，其未复再诊。
讨论：
肾上腺脑白质营养不良为一种X染色体连锁隐形遗传疾病，是由于极长链脂肪酸在体内尤其脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变。患者几乎均为男性，多在儿童期发病，表现为程度不同的视力下降、听力障碍、智能减退、行为异常和运动障碍，晚期可以出现偏瘫或四肢瘫，重症可见痴呆、癫痫发作。本病临床罕见，我是第一次接触。中医书籍中相关记载也非常稀少，我目前阅读到的唯一一个中药治愈案例，是湖南名医彭坚的医案，这里给予摘引，以做学习和探讨：
陈某，男，现年4岁半，2004年8月30日初诊：患儿1岁以前发育正常，左右手可以互动抓物，作手势。1岁6个月时开始喜欢用左手，右手弛缓，不能抓物，11个月能够独立走路，行走时，右下肢拖行，步态不稳，只能喊“爸爸”“妈妈”等二字复音，发音欠清。患儿足月平产，无创伤，父母非近亲结婚。2000年9月17日，湖南某儿童医院进行脑电图、脑电地形图检查，发现“右中央额颞区尖波非对称波发放，纺锤左额中央颞高幅尖化，背景节律左右不对称，有异常睡眠脑电图”。中南大学湘雅某医院放射科当天进行颅脑CT扫描，结论为“脑白质密度减低，考虑为脑白质营养不良性疾病，建议作MRI检查”。9月19日出示的MRI检查报告单结论为：“双侧脑白质内弥漫混杂信号病灶，考虑为先天性变性疾病或脑白质发育不良性疾病，建议行脑穿刺活检。”患者家长不同意穿刺活检。9月20日到浏阳市中医院住院。9月29日转到武汉空军医院脑科住院。11月3日转到华中科技大学同济医学院附属同济医院住院，又查出尿皮质醇低而血皮质醇高，医生感到互相矛盾，治疗颇为棘手。这样，经过5家医院诊断及治疗，最后确诊为脑白质营养不良、视神经萎缩，用去检查及药费4万多元，无任何疗效，家长基本放弃了治疗。
患儿2岁以后，突然发作癫痫，经常夜半抽搐，语言蹇涩，走路跛行，视力急剧下降，接近失明，于是来百草堂找我诊视。
察之患儿面色红润，神智清醒，但视物不见，用手指在其眼前晃动也无反应，爱活动，走路一瘸一拐，舌尖红、舌体润而少苔，食欲尚可，口渴，大便结，汗出多，脉数。此为肝肾虚，肝风内动，痰瘀阻塞脑络，当补肝肾、化痰瘀、通脑络，用地黄饮子、安宫牛黄丸、加减驻景丸、解语丹四方合用加减为散：
麝香、牛黄各1克，梅冰片3克，朱砂5克，雄黄3克，黄连5克，黄芩、栀子、郁金各10克，羚羊角、精制马钱子各5克，全蝎15克，蜈蚣3条，僵蚕10克，三七5克，楮实子、枸杞子各10克，天麻、紫河车各15克，远志5克，石菖蒲30克，山萸肉10克，生地黄15克，肉苁蓉、巴戟天、麦冬各10克，五味子5克，石斛、茯苓各10克，1剂。以上药研末，每服2克，每日3次，开水送服。
10月23日二诊：1剂药服完，近两个月来再未出现抽搐，走路亦不跛行，讲话逐渐清楚，视力开始好转，能看清1m以内的东西。出汗减少，大便通畅，但精神略差，胃口下降，服药期间感冒过3次。察患儿面色略白，舌淡，脉弦缓。肝风已经内敛，当在原方基础上，减少部分寒凉药，并合用玉屏风散，以顾护脾肺。二诊处方：
上方去黄连、黄芩，加西洋参、黄芪、防风、白术、紫河车各10克，研末服，每日3次，每次2克。
12月28日三诊，情况较为稳定，也未感冒，患儿除了说话稍慢以外，智力发育与同龄人相同，但视力仍然差，近距离只能看清核桃大的字。此病为先天不足，当大补肝肾，促进脑部及视神经发育，用驻景丸加减：
楮实子、菟丝子各40克，枸杞子20克，五味子、车前子、三七、寒水石、木瓜、紫河车各10克，石斛20克，茵陈、木贼草各10克，蛴螬15克，远志10克，石菖蒲15克，益智、茯苓各10克，鹿茸5克，高丽参10克，熊胆3克，大海马、蛤蚧各1对。以上药炼蜜为丸，每日2次，每次服6克。
2005年5月17日四诊：上料药按理应当只能服两个月，但患者前后服了半年，其中的原因，是每服至一周左右就“上火”，大便干结，咽喉感到疼痛，只好停几天药。半年来，除了这个不良反应之外，其他尚好。此为方中温补之药比例过大，当适当调整，仍然以一诊治疗方案为主：
麝香、牛黄各1克，梅冰片3克，琥珀5克，珍珠、合欢花各10克，黄连、黄芩、黄柏各5克，郁金10克，羚羊角5克，全蝎、僵蚕各10克，三七5克，楮实子、枸杞子各10克，天麻、紫河车各15克，远志5克，石菖蒲30克，山萸肉10克，生地黄15克，肉苁蓉、巴戟天、西洋参、麦冬各10克，五味子5克，石斛、茯苓各10克，大海马、蛤蚧各1对。以上药炼蜜为丸，每日2次，每次服6克。
2006年2月26日五诊：因为感冒来就诊，小孩发育良好，行走活动自如，语言流利，智力与正常小孩无差别，除了左右眼视力均只有0.1之外，一切尚可。舌淡，脉弦。由于患者家庭困难，已经近半年未服药，告诫其父母该病非同寻常，绝不能掉以轻心，仍然要服药，故在处方用药时，尽量考虑患者家长的经济承受能力，仍然用驻景丸加减。处方：
楮实子、菟丝子各40克，枸杞子20克，五味子、车前子、三七、寒水石、木瓜、紫河车各10克，石斛20克，茵陈、木贼草各10克，蛴螬15克，远志10克，石菖蒲15克，益智、茯神、紫河车各10克，蛤蚧1对，蛏干50克。上药2剂，炼蜜为丸，每服6克，每日2次。
4月5日六诊：药物服完，情况尚稳定，但3月中旬曾突然感冒高热，浏阳市人民医院诊断为病毒性脑炎，住院治疗一周后出院，住院期间，做脑部CT检查，未见脑白质异常。最近食欲较差，今天早上突然说不出话来，迈不开步，大约有5秒，以后就正常了，因此赶快来复诊。观察患儿，面色白，精神尚好，说话清晰，活动自如，舌淡，有薄白苔。此为阳气不足，脾为湿困，用香砂六君子汤加减：
藿香5克，砂仁5克，党参10克，白术10克，茯苓10克，炙甘草10克，石菖蒲10克，甘松5克，郁金5克，黄芪15克，当归10克，生姜10克，大枣10克。5剂。
丸剂仍然用2月26日方。同时嘱咐家长，长沙春天潮湿，小孩抵抗力差，每遇食欲不振，每天可服2～3包藿香正气丸。此后，患儿每两个月来复诊一次，基本方以2月26日处方为主，制成蜜丸服用，情况一直平稳，最近的一次复诊，是2007年6月9日，告知：不久前，经某儿童医院检查，脑白质已经正常，患儿发育良好，智力健全，口齿伶俐，行动敏捷，饮食、睡眠都正常，除了视力较差之外，与健康儿童无任何区别。2015年12月，小孩已经15岁多，在读高中，身体健康，智力发育正常，唯视力较差。
在我的治案中，我首先选用的是风引汤加减。风引汤出自《金匮要略·中风历节病脉证并治》篇：“治大人风引，少小惊痫瘛疭，日数十发，医所不疗……”陈明《金匮名医验案精选》解说：“风引，乃风痫掣引之义。汤名风引，可知本方重在熄风止痉，所治之证，即为中风、惊痫、抽搐之类，良由心肝热盛，化火生风所致。故治疗重点当以清心肝之火热，熄心肝之风气，镇心肝之神魂为法。”案中患儿不能言语和行走，四肢抽搐、强紧，正合“瘫痫”二字，又显现出痰热之舌脉，因此我拿来使用。遗憾的是，我的水平有限，虽然解决了患儿的抽搐问题，但未能恢复其神志。对比彭师的验案，我认为供我借鉴的有以下三点：
一，开窍醒神药物的使用。开窍醒神是中医经典的治则治法之一，主要是运用具有辛香走窜之性、能够醒脑开窍的药物治疗因瘀血、肝风、痰浊等病理因素蒙蔽脑窍而导致的神志不清、昏迷等症状。临床上最著名的有“温病三宝”，常用药物有麝香、犀角、牛黄、冰片、苏合香、石菖蒲等。这些药物现代药理研究证实可以从不同途径来保护中枢神经系统，促使患者脑部神经功能恢复正常。我在组方时对此运用较少，是严重的不足。
二，益肾药物与解毒药物配比之技巧。中医治疗脑病，补益肝肾往往是不可或缺的一环，尤其在急性病程期过后，扶正法渐成主导。彭师判为“此病为先天不足”，所以一度以楮实子、菟丝子、枸杞子、紫河车、鹿茸、海马、蛤蚧等大温大补以起先天。但其缺陷是“上火”，彭师认识到是方中温热药物比例过大，因此加入了黄连、黄芩、黄柏、珍珠、麦冬、生地等解毒清热。当病证复杂之际，失误在所难免，名医也不例外。但名医大家水平之高、之巧，就在于能够及时发现问题，正视错误，从而亡羊补牢，犹未为晚。我在治疗中也曾经想加大补肾健脑药量，但又担心使用补药不利于痰火的祛除，故仅以二至丸充数。从彭师的实践来看，只要正确掌握二者的配伍比例，就可以扬长避短，使其发挥最好的效果。
三，丸药的使用。中药临床常见的剂型，除了汤剂以外，还有丸、散、膏、丹等等。“丸者，缓也。”丸剂不仅适用范围广泛，满足不同疾病的治疗需求，还在服用和携带方面具有无可比拟的优势，便于患者的长期口服，增加其依从性。因此，对于此类慢性病患者，要想长时间地治本纠偏，丸剂是一个很好的选择。
